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《张弋医生》，图文并茂的泌尿专栏
说了这么多次膀胱肿物，这次比较特殊，和咱们日常接触的食物淀粉名字搭上线了。淀粉是我们日常生活中常用的食品或敷料，是以葡萄糖为单位构成的多糖（有机化学里这么称呼??），另一个名称你肯定知道：碳水化合物。膳食中含多种碳水化合物，其中最丰富的就是淀粉。
不过，这好端端吃的东西和膀胱有什么联系？这就是今天的特殊病变叫做淀粉样变，在身体中多处可以发生，出现在尿路时就能与膀胱有瓜葛。
淀粉样变是涉及身体一个或多个部位的疾病，在病变部位组织的细胞外（间质）可以检测到淀粉样物质沉积。注意，这里淀粉后面有个“样”字。我们取下来的组织在送病理切片染色时一般有两种颜色-红色和蓝色，当出现大片结果与淀粉染色类似时就称为淀粉样变。
和真正的淀粉不同，这种染色的物质是纤维状的蛋白质；泌尿系中肾脏、输尿管、膀胱和尿道都可发生、甚至阴茎上。下图中大片的红色区域就是膀胱粘膜下固有层中大量沉积的淀粉样物质。正常粘膜下分布有较为丰富的血管，被这些物质替代以后，粘膜营养就会成问题，导致临床症状。
淀粉样变分为原发或继发，原发性就是不明病因，另外原发淀粉样变有一些和免疫细胞功能紊乱性疾病相关，如多发性骨髓瘤（血液病的一种）等。继发性也称为反应性，见于一些慢性炎症或组织破坏性疾病的并发症，推测也和免疫功能异常有关。
临床症状与淀粉样蛋白质沉积的部位非常相关，这一点非常容易理解。几乎见于所有原发性淀粉样变的患者和半数左右的继发性患者都会累及肾脏，膀胱发生的则多见于原发性或局限性的淀粉样变病例。局限性膀胱病变者（仅膀胱发生的）最突出症状是无痛性血尿，但是膀胱癌最常见表现也是无痛性血尿，而且在缺少其他有效区分手段时，仅凭临床症状是很难区分的。
通过前面多次的学习，你应该对我们的套路有一定的了解了。症状无法区分的情况下还有影像学不是？！可惜，B超或CT等影像学表现与肿瘤也难于区分，也就是影像学不太靠得住。而且在膀胱镜下，不少淀粉样变呈结节样或分叶状肿物样式，单发或多发性，很具有欺骗性。
因此，诊断只能依赖活检取病理检查。病理切片上一种是前面那张图片的粘膜下大片红色纤维状淀粉样物质，用的染料是刚果红，大片染色呈阳性。如果还有不太确定就可以用另一种特征性检查，以双折射偏光镜观察，如果可见典型苹果绿的颜色就可以确诊了。
膀胱淀粉样变多为局限性，有时与膀胱肿瘤难于区分。不过，采取经尿道病变局部切除（TURBT）是很常用的手段。即使术前没有确诊，术后病理证实明确后，这样的局部处理就足够了。
复发的很少病例。一旦复发，再次手术后可以采取二甲基亚砜（DMSO，实话讲这种药我还没用过）膀胱灌注。如果治疗后仍反复血尿（顽固性血尿）要考虑全身性淀粉样变的可能，进一步检查其他部位是否还存在，别忘了部分原发性患者可能是恶性多发性骨髓瘤导致的。
膀胱淀粉样变确诊的病人诊疗后，虽然不会像膀胱癌术后常规灌注化疗，但仍然推荐定期的膀胱镜复查。
DrZY
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