人体内的胱氨酸代谢途径
人体中同时存在胱氨酸和半胱氨酸。胱氨酸含有二硫键(—S—S—),半胱氨酸含巯基(SH),二者可通过氧化还原而互相转变。不溶性的胱氨酸通过还原作用易转变为可溶性的半胱氨酸。人体中半胱氨酸主要通过两条途径降解为丙酮酸。一条是加双氧酶催化的直接氧化途径,或称半胱亚磺酸途径,另一条是通过转氨的3-巯基丙酮酸途径。丙酮酸在人体营养代谢中起着重要的枢纽作用,参与三大营养物质的代谢过程。
什么是胱氨酸
胱氨酸，又名L-胱氨酸,是两分子半胱氨酸经氧化得到的氨基酸,是一种含硫氨基酸,属于二硫化物类。它是年由Wollaston从膀胱结石中发现的。脱氨酸在水或乙醇中几乎不溶;在稀盐酸或氢氧化钠试液中溶解。多含于头发、指甲等角蛋白中,也可以采用合成法得到。常用于医药、食品、化妆品等行业。
胱氨酸与尿石症有关系吗
正常人尿中胱氨酸与半胱氨酸的摩尔浓度相等。半胱氨酸在尿中的溶解度高于胱氨酸,不容易形成结晶。但胱氨酸尿病人,胱氨酸浓度超过半胱氨酸倍。不溶性的胱氨酸在尿液中析出形成胱氨酸结石。
胱氨酸结石是怎样形成的
胱氨酸结石相对少见,只占所有尿路结石的1%。胱氨酸尿症是胱氨酸结石的唯一病因,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,其病理基础是肾近曲小管基底膜和肠黏膜上皮细胞对包括胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸等4种二羟氨基酸吸收和转运功能存在缺陷,导致这些二羟氨基酸在尿中排泄増加。而胱氨酸在生理范围的尿pH值中几乎不溶解,当其达到饱和状态时便析出结晶,最终形成结石。
什么原因引起胱氨酸尿症
胱氨酸尿症又称亚硫酸盐氧化酶缺乏,由于体内亚硫酸盐氧化酶缺乏,造成体内黄嘌呤代谢成尿酸、亚硫酸转变成硫酸盐及其他代谢过程受阻。它是一种肾小管遗传性缺陷病,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。
胱氨酸尿症与胱氨酸结石有何关系
胱氨酸尿症是胱氨酸结石的唯一病因。作为一种遗传性疾病,全面了解病史对于胱氨酸结石的诊断是非常重要的。临床数据显示,接近50%胱氨酸结石患者有尿石症家族史。胱氨酸尿症的诊断常常在结石发作几年后才能确定。因此,结石成分分析至关重要,医生可根据结石成分分析做出正确的诊断。
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